Paciente GF, sexo feminino, 42 anos, podóloga, não tabagista. Já sob tratamento ambulatorial com reumatologista devido esclerodermia. Queixa se de dispneia há 09 meses, progressiva aos esforços e atualmente classe funcional III. Realizados os seguintes exames complementares: - Ecocardiograma, sugerindo presença de hipertensão pulmonar (PSVD = 57 mmHg). - Tomografia computadorizada de tórax, sem alterações parenquimatosas, ausência de falhas de enchimento de artérias pulmonares. - Espirometria, dentro dos limites da normalidade, DLCO = 55% do previsto. Com suspeita de hipertensão arterial pulmonar associada a esclerodermia, solicitado estudo hemodinâmico (cateterismo de camaras cardíacas direitas, Swan-Ganz), sendo , comprovado Hipertensão Arterial Pulmonar, com as seguintes alterações: