Paciente RAP, sexo feminino,32 anos, auxiliar administrativa, não tabagista, com queixa de dispneia progressiva aos esforços há 14 meses, atualmente em classe funcional 2. Nega tosse, expectoração, dor torácica ou sibilância. Relato de 2 episódios de sincopes neste período após esforço físico . Sem vícios ou hábitos. Negando uso de medicamentos ou drogas. Avaliada em consulta por medico generalista e submetida a alguns exames complementares (- TC tórax e espirometria normais, exames laboratoriais - hemograma, função renal, hormônios tireoideanos, função hepática, FAN, sorologias virais para hepatite e HIV , gasometria arterial - todos normais) e encaminhada com ecocardiograma transtoráxico sugerindo presença de hipertensão pulmonar (câmaras cardíacas direitas aumentadas, pressão sistólica de ventrículo direito = 55 mmHg). Ao exame físico: normolínea, eupneica , acianótica, ausência de hipocratismo digital. Tórax com bulhas rítmicas, com hiperfonese de B2, sem sopros, ausculta pulmonar normal. Abdomen normotenso e sem visceromegalias. Ausência de edemas periféricos. Solicitado cateterismo cardíaco de câmaras cardíacas direitas com medidas de Swan Ganz, sendo então confirmada a presença de Hipertensão Arterial Pulmonar. Neste exame são parâmetros utilizados para avaliação de gravidade e prognostico: