A American Heart Association e a European League Against Rheumatism/Pediatric Rheumatology European Society, recomendam como critérios para o diagnóstico da Doença de Kawasaki, a presença de febre persistente por pelo menos 5 dias, associada a 4 dos critérios presentes na alternativa:

• AAlterações de lábio e cavidade oral, hiperemia conjuntival, alteração de extremidades, linfadenopatia cervical > = 1,5 cm geralmente unilateral, exantema polimorfo.
• BAlterações de cavidades nasais, hiperemia e secreção conjuntival, alteração de extremidades, linfadenopatia cervical > 2,5 cm e exantema petequial.
• CAlteração de lábio e cavidade oral, conjuntivite purulenta, edema de face, ausência de linfonodos patológicos ou exantema.
• DMicropoliadenopatia, exantema máculo vesicular, alterações de lábio e cavidade oral, ausência de alterações oculares.
• EExantema polimorfo, linfonodos occipitais e submandibulares, alterações de cavidade oral, estrabismo, extremidades frias.